Домой Все для родителей Диагноз – гемофилия

Диагноз – гемофилия

88
0

   Діагноз – гемофілія Ушибы и ссадины являются неотъемлемой частью жизни каждого ребенка. Но, если для большинства детей падение с велосипеда или шальной удар при игре в футбол чреваты только временными синяками и царапинами, то для детей с гемофилией, сами рядовые детские травмы являются причиной дополнительного беспокойства.

Гемофилия – это весьма редкое заболевание, проявляющееся нарушением свертываемости крови, что является генетическим расстройством, которое передается от родителей к детям, или по ряду причин, что происходит в утробе матери во время беременности.

Принято считать, что гемофилия является заболеванием мальчиков, в среднем она поражает одного ребенка из 5-10 тысяч рожденных, девочки же, как правило, являются носителями гена гемофилии и в будущем способны передать его своим потомкам. В целом, это так, однако и девочки могут страдать от гемофилии, если они рождены от больного отца и матери – носители этого гена. Каждый ребенок мужского пола имеет 50% шансов заболеть гемофилией, если его мать является носителем этого гена.

О гемофилии.

Когда большинство людей получает удар или ссадины, их организм способен защитить себя сам.

. Кровяные клетки, называемые тромбоцитами, немедленно следуют на место кровотечения. Это первый этап в процессе свертывания крови. Тромбоциты выделяют особые химические вещества, которые привлекают более липкие кровяные пластинки и активизируют различные белки крови, известны как факторы свертывания крови. Эти белки смешиваются с пластинками, формируя волокна, что делают сгусток крови и останавливают кровотечение.

Обычно, наш организм имеет целых двенадцать факторов свертывания крови, участвующих в процессе, если этих факторов недостаточно, например, не хватает восьмого ( VIII ) или девятого (IX) – это вызывает гемофилию. Человеку с гемофилией, не хватает только одного фактора, только девятого или восьмого.

Существует гемофилия двух основных типов – гемофилия типа А и типа В. Около 80% случаев диагностируемой гемофилии относятся к типу А (когда не хватает восьмого фактора), гемофилия типа В является результатом отсутствия девятого фактора.

гемофилия определяется легкой, средней или тяжелой степени, в зависимости от количества наличия фактора свертывания в крови человека. Если организм вырабатывает 1% или меньше необходимого фактора – такой случай характеризуется как тяжелое. Производство организмом необходимого фактора свертывания крови от 2 до 5% уже может диагностироваться как гемофилия средней тяжести. Если производство необходимого фактора достигает 50%, то в этом случае, как правило, степень гемофилии может определяться как легкая.

Современная медицина обладает достаточными средствами для облегчения жизни больных гемофилией , в целом, при правильной и регулярной помощи, люди с диагнозом гемофилия в настоящее время имеют примерно такую же продолжительность жизни, как и все остальные.

Источник